epidemiologia
Per quanto riguarda l’incidenza delle lesioni linfatiche periferiche, si può evidenziare come ad ogni trauma di una certa entità, sia esso chiuso o aperto, corrisponda un differente grado di compromissione delle strutture linfatiche nella loro componente capillare (linfatici iniziali) o nei settori più prossimali (pre-collettori e collettori linfatici), con manifestazioni cliniche di importanza variabile in rapporto alla gravità delle lesioni.
Le lesioni del dotto toracico sono più frequentemente (>50%) iatrogene, correlate ad interventi chirurgici (0,2-0,5% degli interventi cardiotoracici, 3% delle esofagectomia a torace chiuso). Anche nel corso di altri interventi cervicali, sovraclaveari o toracici possono verificarsi lesioni iatrogene del dotto toracico (linfadenectomie, resezione di gozzi retroclaveari, resezione della I costa o della clavicola, correzione di aneurisma della succlavia, scalenotomia, ecc.). In relazione a gravi traumatismi (come ad es. nei politraumatizzati) le lesioni del dotto toracico possono verificarsi nel 15-25% dei casi, per cadute dall’alto, per compressione del rachide, nelle fratture vertebrali e costali, per iperestensione brusca del rachide, oltre che nelle ferite penetranti.
patogenesi
Qualsiasi ferita, in particolare se associata anche ad una più o meno importante perdita di sostanza dei tessuti superficiali, interessa le ramificazioni linfatiche più periferiche (linfatici iniziali). Nel caso di normale drenaggio linfatico della regione colpita (ad es. arto inferiore o superiore) la linforragia è minima è cessa spontaneamente, grazie alla capacità della linfa di coagulare in condizioni di infiammazione. In arti con insufficienza circolatoria linfatica cronica (linfedemi o flebolinfedemi) la linforrea diventa persistente in relazione all’elevato regime pressorio vigente all’interno del sistema linfatico. Tale condizione predispone, inoltre, alle infezioni (linfangiti) in quanto la linfa è un pabulum ottimale per la proliferazione batterica e la ferita rappresenta la porta di entrata in particolare per i germi saprofiti della cute (cocchi gram positivi).
Nei traumi chiusi, si possono formare raccolte per lo più soprafasciali siero-linfatiche (sieromi, linfoceli) o emo-linfatiche. Tali raccolte tendono ad autolimitarsi per l’effetto compressivo sulle aree adiacenti e ad associarsi all’edema contusivo dei tessuti superficiali cutaneo e sottocutaneo. L’evoluzione di queste raccolte varia a seconda dell’entità delle stesse e, dalla possibile soluzione spontanea con totale riassorbimento del sieroma, si può giungere alla infezione, sino all’ascessualizzazione, per contaminazione, magari correlata a punture esplorative ripetute per tentativi di aspirazione del liquido.
Un ulteriore meccanismo patogenetico di lesione dei linfatici è rappresentato da interventi chirurgici quali la linfoadenectomia, soprattutto se realizzata per motivi oncologici ma anche solo a scopo bioptico, la chirurgia venosa, l’ernioplastica inguinale o crurale, l’asportazione di tumefazioni (ad es. lipomi) in sedi critiche (ascella, inguine). Dopo tali interventi, in particolare su pazienti costituzionalmente predisposti (insufficienza circolatoria linfatica latente), possono verificarsi complicanze quali la linfangite, la linforrea, il linfocele, infezioni della ferita chirurgica che possono, altresì, favorire la comparsa del linfedema secondario dell’arto corrispondente.
Per quanto riguarda il dotto toracico, i meccanismi patogenetici più frequenti sono rappresentati dalle lesioni che si possono verificare nel paziente politraumatizzato e dagli interventi chirurgici in sede sovraclaveare, cervicale e toracica.
CLASSIFICAZIONE
ANATOMO-PATOLOGICA
E STADIAZIONE
Qualsiasi ferita, in particolare se associata anche ad una più o meno importante perdita di sostanza dei tessuti superficiali, interessa le ramificazioni linfatiche più periferiche (linfatici iniziali). Nel caso di normale drenaggio linfatico della regione colpita (ad es. arto inferiore o superiore) la linforragia è minima è cessa spontaneamente, grazie alla capacità della linfa di coagulare in condizioni di infiammazione. In arti con insufficienza circolatoria linfatica cronica (linfedemi o flebolinfedemi) la linforrea diventa persistente in relazione all’elevato regime pressorio vigente all’interno del sistema linfatico. Tale condizione predispone, inoltre, alle infezioni (linfangiti) in quanto la linfa è un pabulum ottimale per la proliferazione batterica e la ferita rappresenta la porta di entrata in particolare per i germi saprofiti della cute (cocchi gram positivi).
Nei traumi chiusi, si possono formare raccolte per lo più soprafasciali siero-linfatiche (sieromi, linfoceli) o emo-linfatiche. Tali raccolte tendono ad autolimitarsi per l’effetto compressivo sulle aree adiacenti e ad associarsi all’edema contusivo dei tessuti superficiali cutaneo e sottocutaneo. L’evoluzione di queste raccolte varia a seconda dell’entità delle stesse e, dalla possibile soluzione spontanea con totale riassorbimento del sieroma, si può giungere alla infezione, sino all’ascessualizzazione, per contaminazione, magari correlata a punture esplorative ripetute per tentativi di aspirazione del liquido.
Un ulteriore meccanismo patogenetico di lesione dei linfatici è rappresentato da interventi chirurgici quali la linfoadenectomia, soprattutto se realizzata per motivi oncologici ma anche solo a scopo bioptico, la chirurgia venosa, l’ernioplastica inguinale o crurale, l’asportazione di tumefazioni (ad es. lipomi) in sedi critiche (ascella, inguine). Dopo tali interventi, in particolare su pazienti costituzionalmente predisposti (insufficienza circolatoria linfatica latente), possono verificarsi complicanze quali la linfangite, la linforrea, il linfocele, infezioni della ferita chirurgica che possono, altresì, favorire la comparsa del linfedema secondario dell’arto corrispondente.
Per quanto riguarda il dotto toracico, i meccanismi patogenetici più frequenti sono rappresentati dalle lesioni che si possono verificare nel paziente politraumatizzato e dagli interventi chirurgici in sede sovraclaveare, cervicale e toracica.
GALLERY
Figura A
Figura B
Figura C
Figura D
Figura E
Figura F
Fig.1, A-F: Quadro clinico, radiologico (linfangio-TC, duttografia retrograda), operatorio (agocannula inserita in orifizio corrispondente alla fistola chilosa e capsula del chilocele) e risultato a distanza relativo ad una lesione traumatica del dotto toracico.
FISIOPATOLOGIA E CLINICA
Il quadro clinico varia a seconda dei meccanismi fisiopatologici attraverso i quali il trauma determina i vari tipi di danno a carico delle vie linfatiche periferiche e/o centrali, della sede della lesione e della presenza o meno di una patologia linfatica di base. Nelle lesioni traumatiche periferiche degli arti, senza soluzioni di continuo, si possono formare delle raccolte siero-linfatiche (linfocele post-traumatico) che si manifestano come tumefazioni fluttuanti, per lo più con note di dermato-linfangite della regione cutanea sovrastante, associate a edema (linfedema) distale. Talora, in arti predisposti congenitamente, l’evento traumatico associato alla linfangite può rappresentare la causa scatenante di un edema persistente(linfedema post-traumatico, post-linfangitico). In tali casi si pone la diagnosi differenziale con la tromboflebite superficiale, che si differenzia dalla linfangite, in quanto quest’ultima è caratterizzata da un’area diffusa eritematosa ed edematosa a margini ben definiti senza il caratteristico cordone dolente e dolorabile corrispondente alla vena colpita dal processo flebotrombotico. Le lesioni traumatiche con soluzioni di continuo dei tessuti più superficiali, comunemente, non sono causa di linforragia se non si verificano su arti con insufficienza linfatica. In quest’ultimo caso, altrimenti, si viene a determinare una linforrea anche difficilmente arrestabile e che necessita di un idoneo trattamento specialistico. Le infezioni sono frequenti e causano la persistenza e l’allargamento delle lesioni.
Le manifestazioni cliniche dei traumi del dotto toracico sono rappresentate dal chilomediastino, che all’inizio può essere del tutto asintomatico, sino a sfociare in un chilotorace. Il lato più colpito è il destro, in relazione ai particolari rapporti che il dotto presenta con le pleure mediastiche destra e sinistra: in basso, il dotto ha più stretta connessione con la pleura destra mentre, in alto, assume rapporti diretti con la pleura sinistra. Esistono, tuttavia, numerose varianti anatomiche che in realtà non permettono regole sicure. Più raramente si può determinare un’ascite chilosa o chiloperitoneo in relazione a una lesione del tratto iniziale del dotto o della cisterna di Pecquet, con versamento di chilo nel cavo peritoneale. Il chilo può, tuttavia, raccogliersi solamente nello spazio retroperitoneale e rimanere in continuità con il chilomediastino. Nel tratto cervicale, si possono verificare delle fistole linfatiche, con la formazione di un chilocele sovraclaveare o di una fistola linfatica cutanea, di difficile trattamento e che spesso richiede una soluzione chirurgica.
DIAGNOSI
Nei traumi dei vasi linfatici periferici le indagini strumentali principali sono rappresentate dalla ecografia, che consente di valutare la sede e la natura della raccolta, dall’eco-color-Doppler, che fornisce indicazioni sulla compromissione o meno della circolazione venosa, e dalla linfoscintigrafia, per la precisa valutazione del drenaggio linfatico superficiale e profondo dell’arto colpito rispetto al controlaterale.
Le lesioni del dotto toracico e della cisterna chyli e le relative manifestazioni cliniche vengono studiate mediante Rx torace (che conferma la presenza o meno di un versamento toracico),toracentesi (per valutare la natura del versamento, che apparirà di aspetto lattescente, se di tipo chiloso), ecografia (per le lesioni sovraclaveari e l’individuazione di un eventuale versamento endoperitoneale), TC spirale (in particolare per le lesioni del tratto toracico del dotto), in associazione con la linfografia (linfangio-TC), eseguita mediante l’incannulamento di un collettore linfatico in sede intermalleolare bilaterale e l’introduzione di mdc liposolubile ultrafluido (“Lipiodol”). La linfografia fornisce precise indicazioni sulla sede e l’entità delle lesioni. Il dotto può essere incannulato anche dal suo tratto prossimale (duttografia retrograda) nel caso di lesioni più craniali. Anche la RM è in grado di fornire notizie utili soprattutto per le lesioni più craniali del dotto, in particolare se eseguita mediante una specifica tecnica di sottrazione del tessuto adiposo (linfangio-RM).
GALLERY
Figura A
Figura B
Figura C
Figura D
Figura E
Figura F
Fig.2, A-F: Caso clinico, linfografia pre-operatoria, duttografia retrograda peroperatoria e riparazione microchirurgica di lesione iatrogena dello sbocco del dotto toracico con relativa fistola linfatica.
TERAPIA
I traumi dei vasi linfatici periferici con linforrea persistente e linfangite consensuale vengono trattati, per lo più ambulatoriamente, mediante bendaggi funzionali multistrato medicati con ossido di zinco, riposo con arto in posizione declive e antibiotici a largo spettro. In caso di linfocele, si provvede all’aspirazione della raccolta e alla medicazione compressiva. Nei casi di linfocele recidivo, non è consigliabile insistere con ripetute aspirazioni per evitare la sovrainfezione della raccolta e la suppurazione della stessa, ma è necessario procedere al drenaggio chirurgico del linfocele, con l’asportazione della capsula e il posizionamento di un drenaggio in aspirazione, che verrà rimosso quando la linforrea sarà cessata.
Le lesioni del dotto toracico vengono inizialmente trattate con terapia medica, rivolta al raggiungimento di un adeguato compenso metabolico, in particolare mediante NPT, che mira alla riduzione della portata linfatico-chilosa all’interno del sistema dutto-cisternale. In caso di fistola traumatica del dotto in sede sovraclaveare, con chilocele secondario, la tecnica chirurgica consiste nell’asportazione del chilocele, con riparazione della fistola mediante tecnica microchirurgica. Nel tratto toracico, il dotto viene riparato, mediante sutura diretta, o si realizza una derivazione dutto-venosa utilizzando le vene azigos ed emiazigos o collaterali (anastomosi dutto-azigos). Sono descritti anche interventi di chiusura del dotto in caso di lesioni traumatiche, ma tali metodiche possono complicarsi con uno stato di ipertensione linfatico-chilosa a monte della chiusura chirurgica e determinare il peggioramento del chilotorace e la comparsa di chiloperitoneo, con ripercussioni anche mesenterico-intestinali (malassorbimento, cisti chilose, peritonite chilosa).
In alcuni casi di lesioni traumatiche di minima entità, la NPT e il solo drenaggio del versamento (chilomediastino, chilotorace, chiloperitoneo) si sono dimostrati sufficienti per la chiusura spontanea della fistola chilo-linfatica, non richiedendo l’intervento chirurgico. Ciò dimostra l’importanza di iniziare sempre con una terapia conservativa, prima di procedere a qualunque soluzione di tipo chirurgico.