MALATTIA DEI VASI CHILIFERI

EPIDEMOLOGIA

Non sono riportati in Letteratura dati epidemiologici relativi alle patologie del dotto toracico, della cysterna chyli e dai vasi chiliferi intestinali, in particolare per quanto riguarda le forme displasiche congenite. Si tratta, comunque, di quadri relativamente rari, che si manifestano nella maggioranza dei casi, già in età neonatale o infantile, in rapporto all’estensione e alla gravità delle malformazioni linfangio-chilodisplasiche, che stanno alla base di tali complesse manifestazioni cliniche patologiche

PATOGENESI

La maggior parte delle patologie dei vasi chiliferi da reflusso linfatico-chiloso gravitazionale sono legate ad una displasia dei collettori linfatici e chilosi, con insufficienza parieto-valvolare. Talora, questi quadri morbosi possono essere iatrogeni, correlati ad esempio alla legatura del dotto toracico o a lesioni dei vasi linfatici e chiliferi retroperitoneali.

Queste manifestazioni cliniche possono talora complicarsi con episodi di tipo linfangitico acuto, verrucosi chilostatica e fistole linfo-cutanee con chilorrea.

CLASSIFICAZIONE ANATOMO-PATOLOGICA E STADIZIONE

Tali complesse condizioni cliniche, che possono manifestarsi con quadri di chiloperitoneo, chiledema degli arti inferiori, dei genitali esterni, chiluria, chilotorace, chilometrorrea, chilartro, variamente associati tra loro, comportano un impegnativo iter diagnostico e terapeutico.

Manifestazioni cliniche della patologia dei vasi chiliferi

Chiloperitoneo con peritonite chilosa
Chiledema degli arti inferiori
Chiledema dei genitali esterni
Chiluria
Chilotorace
Chilometrorrea
Chilartro

Una grave ipoproteinemia rappresenta la conseguenza principale, sul piano metabolico generale, di tale patologia, potendosi manifestare una Enteropatia Essudativa Protido-Disperdente, con gravi episodi diarroici, che spesso contraddistinguono le esacerbazioni cliniche di tale patologia.

FISIOPATOLOGIA E CLINICA

L’esistenza di una malformazione dei vasi chiliferi e della cisterna di Pequet ostacola considerevolmente il drenaggio dei linfatici intestinali (Fig.1). I collettori linfatici lungo la parete dell’intestino tenue ed il mesentere si dilatano, ripieni di chilo. Considerando la loro posizione appena sottoperitoneale, possono andare incontro a rottura, determinando il riversarsi di chilo all’interno della cavità peritoneale (ascite chilosa). Talora, la rottura dei vasi chiliferi si verifica in due tempi: il chilo che fuoriesce dai collettori linfatici scolla il peritoneo, determinando la formazione di un chiloma, che, successivamente, si apre all’interno della cavità addominale. Il riscontro di una dilatazione localizzata di un vaso chilifero viene definita cisti chilosa del mesentere.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Dal punto di vista diagnostico, notevole importanza rivestono lo studio ematochimico accurato (comprendente in particolare, elettroforesi proteica, lipidogramma, calcemia), il test di iperlipidemia, l’Ecotomografia, la Linfoscintigrafia, ma soprattutto la Linfangiografia, specialmente se abbinata alla TC, la linfangio-RM e la Laparoscopia, che è in grado di fornire dati precisi sulla situazione clinica, gravità ed estensione della malattia. Talora, un utile ruolo di complemento diagnostico può assumere, per la dimostrazione di una associata Enteropatia Protido-Disperdente, la Scintigrafia con Albumina marcata (99mTc).

Test laboratoristici specifici (lipidogramma, test d’iperlipidemia, ecc.)

Ecografia
Linfoscintigrafia
Linfografia / linfangio-TC / Linfangio-RM Video Direct Lymphography
Laparoscopia

TERAPIA

Per quanto concerne l’approccio terapeutico, questi quadri, anche nel caso di un’insorgenza acuta (ad es. chiloperitoneo con peritonite chilosa), non devono mai essere sottoposti a trattamento chirurgico troppo tempestivamente, quanto meno non prima di aver compensato adeguatamente il paziente sul piano metabolico, con un regime dietetico appropriato, basato sulla reintegrazione proteica e limitando l’apporto lipidico esclusivamente ai grassi a base di “Trigliceridi a Catena Media” (MCT) che, invece di essere assorbiti attraverso le radici linfatiche chilifere intestinali, seguono la via del sistema portale. Determinante, per il raggiungimento più rapido di uno stato di compenso metabolico, può risultare un regime iniziale di “Nutrizione Parenterale Totale” (NPT), al fine di ridurre significativamente la portata della sorgente dello spandimento chiloso.

In queste fasi iniziali, può risultare utile l’approccio videolaparoscopico, finalizzato anche al corretto posizionamento di uno o più drenaggi peritoneali, allo scopo di prosciugare il versamento in modo progressivo, tale da evitare complicanze emorragiche “ex vacuo”. Questi drenaggi possono essere utilizzati anche per lavaggi seriati con soluzione di Trémollières (acido lattico concentrato) abbinata a un antibiotico (rifamicina sodica, 250-500 mg), per l’effetto sclerosante sui linfatici (vantaggioso in particolare nel trattamento di raccolte chilose post-operatorie dopo interventi di linfadenectomia retroperitoneale estesa). Può risultare utile, inoltre, la somministrazione sottocutanea di Octreotide, essendosi questa sostanza dimostratasi in grado di ridurre anche significativamente la produzione chylosa. A questo punto il “timing” chirurgico prenderà l’avvio articolandosi, a seconda dei casi, in funzione della risposta ottenuta con i validi presidi terapeutici conservativi, nel frattempo posti in atto e sopra descritti.

Il trattamento chirurgico sarà così, di volta in volta, modulato a seconda dei casi, della natura primaria o secondaria dello spandimento chiloso, della rilevanza clinica e della maggiore o minore complessità del quadro, dell’estensione della patologia, della unicità o molteplicità delle sorgenti della perdita di chilo. Di modo che, in varia forma di associazione, le diverse possibili procedure chirurgiche comporteranno:

il drenaggio del chiloperitoneo;
l’identificazione della sede o delle sedi della chilorragia;
l’asportazione delle cisti chilose e dei chilomi;
l’exeresi del tessuto linfangectasico-linfangiodisplasico, eventualmente combinata ad un trattamento sclerosante con soluzioni “ad hoc”;
le legature “scaglionate” antigravitazionali dei collettori linfatici chiliferi, ectasici ed incompetenti, per il trattamento del reflusso chiloso gravitazionale, sulla guida di quanto preconizzato da Servelle e Tosatti, avvalendosi, talora, anche della tecnica LASER CO2 (grazie all’effetto welding, di saldatura, sui linfatici);
le tecniche microchirurgiche derivative (anastomosi linfatico-venose) o ricostruttive (linfatico-veno-linfatico plastica), che consentono di realizzare una chirurgia funzionale di scarico antigravitazionale nelle sedi (lombari, iliaco-pelviche e inguinali) in cui si reperiscono collettori ectasici suscettibili di tali procedure;

Molto utile per un migliore riconoscimento dei collettori chiliferi (Fig.2) risulta la somministrazione di un pasto grasso (60 grammi di burro in una tazza di latte)

GALLERY

Figura 2A

Figura 2B

Figura 2C

Figura 2D

Figura E

Fig.2, A-E: Caso clinico di linfangio-chilodisplasia intestinale e mesenterica primaria congenita, con il corrispondente quadro istopatologico. Si notino i vasi chiliferi della parete intestinale dilatati ed evidenziati dal “pasto grasso” e le lacune chilifere mesenteriche responsabili del versamento chiloso libero nella cavità addominale (dalla Casistica della nostra Scuola)

L’approccio videolaparoscopico a supporto di quello laparotomico, ove non utilizzabile come via esclusiva, talora in associazione alle procedure microchirurgiche LASER-assistite, rappresenta la condotta terapeutica oggi più accreditata dal maggior numero di successi, secondo la nostra esperienza.

Terapie alternative o complementari alle tecniche sopra descritte sono rappresentate da: shunt peritoneo-giugulare (Denver, Le Veen), nei casi più ribelli e votati alla recidiva inesorabile, con i ben noti limiti dell’applicazione di tali procedure in età pediatrica; resezione del tratto di intestino maggiormente colpito dalla displasia nei casi in cui le linfangectasie possano risultare di gravità estrema.