DEFINIZIONE NOSOLOGICA E QUADRI CLINICI
Il lipedema può essere definito come un aumento volumetrico, localizzato tipicamente agli arti inferiori, bilaterale, simmetrico, di consistenza molle, che si sviluppa con l’accumulo di tessuto adiposo in modo simile ai “calzoni alla cavallerizza”, ovvero a partire dai fianchi sino al livello delle caviglie. Il lipedema è un’entità nosologica ad eziologia sconosciuta che colpisce prevalentemente il sesso femminile. Secondo recenti studi epidemiologici, si manifesta nell’11% della popolazione femminile: frequentemente esordisce in occasione del menarca, della menopausa o durante la gravidanza.
Nonostante sia stata riscontrata una scarsa incidenza nel sesso maschile, sono stati descritti casi caratterizzati da una significativa alterazione degli ormoni sessuali maschili e/o da disturbi della funzione epatica. In particolare, alcuni autori sottolineano l’esistenza di un’incidenza aumentata in seguito a traumi cranici e successivamente ad interventi chirurgici per adenomi ipofisari.
Il lipedema può avere uno sviluppo ascendente o discendente. Il fenomeno ha inizio a livello dei fianchi e delle cosce, con progressione ingravescente agli arti inferiori. Il tipico segno costituito dalla panniculite edemato-fibrosclerotica compare, invece, tardivamente. Nei casi avanzati, specialmente nei soggetti anziani non trattati, possono essere apprezzabili delle formazioni nodulari sottocutanee, risultato dei processi sclerotici a carico del tessuto connettivo sottocutaneo. Nei casi severi, l’immobilità è la diretta conseguenza dell’elefantiasi a carico degli arti inferiori. Il colore della cute è solitamente normale, eccetto i casi in cui il lipedema è associato ad una particolare forma di eritrocianosi (erythrocyanosis crurum puellarum). In alcuni casi sono evidenti cuscinetti adiposi emisferici medialmente a livello dell’articolazione del ginocchio. Occasionalmente il lipedema degli arti inferiori è accompagnato dal lipedema degli arti superiori e, tipicamente, il gonfiore si sviluppa dalla spalla terminando in prossimità del polso. In rari casi, invece, il lipedema colpisce esclusivamente gli arti superiori.
Possiamo distinguere, inoltre, altri significativi aspetti che definiscono il lipedema.
- Spesso il liquido edematoso si accumula nell’arto affetto e questo, in modo particolare, nei periodi caldi e nella seconda metà della giornata. Nella regione lipedematosa è apprezzabile una consistenza soffice alla pressione manuale. Tale pressione non comporta una sensazione dolorosa al soggetto sano o al paziente con linfedema, mentre suscita una sensazione dolorosa nel paziente con lipedema.
- Un trauma di minima entità che normalmente non lascia traccia in un tessuto normale, può, invece, causare delle ecchimosi nella regione lipedematosa, ovvero degli ematomi localizzati nel tessuto adiposo sottocutaneo.
- Frequentemente il lipedema causa un forte stato di stress emotivo: il paziente si sente di aspetto sgradevole e deforme, condizione che influenza negativamente la qualità della vita e la depressione che insorge, conseguentemente, in questi soggetti comporta ulteriori complicanze.
ASPETTI FISIOPATOLOGICI
Il tessuto adiposo è un tipo particolare di tessuto connettivo costituito da cellule adipose (adipociti) che, raggruppandosi, formano dei lobuli separati da setti fibrosi di tessuto connettivo. Ogni singola cellula adiposa presenta un proprio supporto ematico garantito da un sistema capillare ed una propria innervazione mediata da fibre nervose adrenergiche. Si sostiene, inoltre, che il tessuto adiposo presenti anche un’innervazione sensoriale. Capillari linfatici possono essere evidenziati a livelli dei setti fibrosi, ma non tra gli adipociti. Le poche fibre reticolari tra le cellule adipose costituiscono il sistema di drenaggio linfatico iniziale ( o prelinfatico).
La microangiopatia, che si sviluppa nell’area del tessuto adiposo causando un aumento della permeabilità alle proteine e, parimenti, un aumento della fragilità capillare, costituisce uno dei meccanismi iniziali che contraddistinguono il lipedema. Come conseguenza dell’aumento della permeabilità, si verifica l’accumulo di liquido ad alto contenuto proteico nell’area cellulare circostante, mentre come conseguenza dell’aumento della fragilità capillare, compaiono le tipiche ecchimosi.
La consistenza molle del tessuto adiposo può essere associata ad uno stato infiammatorio neurogeno, il quale complica ulteriormente la condizione di microangiopatia. Alcuni studiosi sono dell’opinione che questa consistenza estremamente soffice sia legata ad un danno del sistema nervoso autonomo. Secondo tale teoria, questa alterazione potrebbe portare ad erronea interpretazione degli inputs sensoriali protopatici (legati a pressione, temperatura o postura) e questo è noto, ad esempio, nella sindrome di Sudeck-Leriche.
L’accumulo pericellulare di liquido si associa a dilatazione del sistema di drenaggio prelinfatico, con il risultato che il liquido defluisce solo molto lentamente attraverso i vasi linfatici iniziali.
A livello dei capillari linfatici cutanei sono apprezzabili alterazioni patologiche tipiche. In particolare, la permeabilità della parete capillare risulta molto elevata ed alcuni studi, caratterizzati dall’uso della microlinfangiografia fluorescente, hanno evidenziato delle formazioni simil-aneurismatiche in associazione all’evidenza di numerosi segmenti capillari costituiti da calibro estremamente ridotto.
In questo modo si può comprendere come la dilatazione dei canali prelinfatici, insieme alle alterazioni morfologiche e funzionali dei capillari linfatici, suggerisca un danno progressivo alla capacità di drenaggio linfatico.
In aggiunta a questo, è stato osservato un disturbo dell’attività motoria del linfangione (che rappresenta l’unità anatomo-funzionale del collettore linfatico, ovvero il segmento interposto tra un apparato valvolare e l’altro). Quadri precoci, evidenziati mediante l’uso dell’esame linfangiografico con contrasto oleoso, hanno mostrato la presenza di collettori linfatici soprafasciali di forma ondulata, cosiddetta a “cavaturacciolo”. Nei casi associati ad elefantiasi, la condizione di immobilità progressiva esercita un effetto dannoso sulla formazione di linfa sull’attività motoria del linfangione. Inoltre, la linfografia isotopica ha mostrato un accelerato invecchiamento della pompa linfatica.
Nel lipedema l’elasticità cutanea è fortemente ridotta, mentre la “compliance” cutanea (indice di durezza, espresso in mmHg, misurato mediante tonometro) risulta aumentata. Questo comporta delle gravi conseguenze:
- La cute perde il suo ruolo di aiuto come pompa venosa degli arti inferiori. Nei soggetti sani, in posizione eretta, la pressione nelle vene del dorso del piede è pari a 100 mmHg; durante la deambulazione questa pressione scende fino al valore di 30 mmHg. Questo meccanismo non funziona adeguatamente nei pazienti affetti da lipedema e la risultante iperemia passiva porta ad una elevato volume di ultrafiltrazione. A causa dell’aumentata “compliance” della cute, è necessario un volume maggiore di liquido interstiziale per innalzare la pressione interstiziale. In questo modo la funzione di drenaggio della linfa è ulteriormente compromessa e, conseguentemente, viene meno un importante meccanismo passivo di difesa contro lo sviluppo dell’edema.
- Un altro significativo fattore aggravante è costituito dal fatto che il riflesso veno-arteriolare risulta assente. Normalmente, nei soggetti sani, questo riflesso comporta vasocostrizione in ortostasi: la risultante riduzione in corrispondenza dell’area capillare perfusa riduce a sua volta il volume di ultrafiltrato a livello degli arti inferiori. Pertanto questo riflesso, mancante nel lipedema, rappresenta un rilevante meccanismo di difesa contro l’instaurarsi della condizione edematosa.
- Nel tessuto adiposo raramente vi sono macrofagi in grado di eliminare le proteine plasmatiche al di fuori dei vasi linfatici. Per questa ragione, si sviluppa rapidamente fibrosi tra gli adipociti e compaiono fibre di collagene.
Nel lipedema, spesso, si sviluppa un edema improntabile (segno della fovea) nella seconda metà della giornata durante le stagioni più temperate. La ragione di questo è legata al fatto che il calore comporta lo sviluppo di iperemia reattiva che incrementa, a sua volta, il carico idrico linfatico. Se un edema associato a ritenzione idrica si associa ad un lipedema, l’insufficienza vascolare linfatica si rende manifesta. Questo perché una buona funzionalità dell’apparato valvolare del sistema vascolare linfatico favorisce un buon deflusso linfatico e previene il reflusso gravitazionale. Pertanto, nel lipedema, da un lato il carico linfatico, idrico e proteico, è aumentato, la formazione di linfa e l’attività motoria del linfangione sono alterate, e dall’altro lato l’apparato valvolare del sistema linfatico risulta gravemente insufficiente.
COMPLICAZIONI E ASSOCIAZIONE CON ALTRE PATOLOGIE
Complicazioni legate al paziente:
- Anoressia nervosa
- Bulimia
Complicazioni legate ai medici:
- Diuretici/lassativi
- Lipectomia
- Liposuzione
- Scleroterapia (teleangectasie)
- Varicectomie senza indicazione assoluta
- Bendaggio gastrico, bypass gastrico
Complicazioni naturali:
- Lipo-linfedema
- Lipedema + sindrome dell’edema cidico idiopatico
- Lipedema + artrosi
- Lipedema + insufficienza venosa cronica
Fig.1, A-F: Quadro clinico, radiologico (linfangio-TC, duttografia retrograda), operatorio (agocannula inserita in orifizio corrispondente alla fistola chilosa e capsula del chilocele) e risultato a distanza relativo ad una lesione traumatica del dotto toracico.
TERAPIA
E’ opportuno sottolineare che il lipedema non è esclusivamente un “problema soggettivo” del paziente, né una sola questione di arti inferiori eccedenti in adipe, né una semplice variazione costituzionale, come a volte si sostiene, ma rappresenta una patologia che necessita di opportuno trattamento al fine di evitare possibili complicanze.
La terapia decongestiva completa (CDT), caratterizzata dal linfodrenaggio manuale, dall’uso di adeguati tutori elastici a compressione graduale e/o validi bendaggi funzionali, da esercizi terapeutici e da una meticolosa igiene cutanea, è inizialmente controindicata nei casi in cui è presente, quale comorbilità, la condizione di obesità, generalmente associata ad importanti alterazioni anatomo-funzionali a carico del sistema cardiovascolare, polmonare e muscolo-scheletrico tra cui, in modo particolare, ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca congestizia, diabete mellito, iperlipidemia, sindrome di Pickwick, artrosi delle anche, delle ginocchia o dei piedi. In questi casi in cui, quindi, sussiste una forma combinata di lipedema ed obesità, è opportuno iniziare la terapia decongestionante completa dopo aver attentamente corretto i disturbi legati all’obesità, non solo con presidi di carattere medico-conservativo, mediante un idoneo programma di riduzione del peso corporeo, ma anche e soprattutto di carattere chirurgico. La cura dell’obesità è, infatti, indispensabile affinché la terapia decongestiva complessa, associata al trattamento microchirurgico, abbia successo.
Il trattamento chirurgico dell’obesità ha vissuto una svolta epocale con l’ideazione e, quindi, introduzione della diversione biliopancreatica (Biliopancreatic Diversion, BPD) da parte del Prof. Nicola Scopinaro e dei suoi collaboratori della Clinica Chirurgica dell’Università di Genova. Si è, quindi, verificata una fondamentale svolta qualitativa nella terapia chirurgica dell’obesità, poiché essa garantisce una vera e propria risoluzione della condizione patologica mediante una regolazione funzionale dell’introito e dell’assorbimento energetico, a cui consegue un rilevante calo ponderale associato ad una permanente normalizzazione della glicemia e della colesterolemia nella totalità dei casi.
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PRIMA DEL TRATTAMENTO
DOPO IL TRATTAMENTO
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