Epidemiologia

linfangiomi fanno parte dei tumori angioblastici, che rappresentano circa il 20% dei tumori mesenchimali. Hanno una frequenza sensibilmente minore rispetto agli emangiomi e hanno una maggiore incidenza nell’età infantile (il 90% viene identificato alla fine del 1° anno di vita) e la maggior parte di essi (circa il 70%) sono già presenti alla nascita.

Il linfangiosarcoma è un tumore angioblastico indifferenziato, raro, estremamente maligno, che si sviluppa prevalentemente in arti sede di linfedema cronico. E’ stato descritto per la prima volta nel 1948 da Stewart e Treves (sindrome di Stewart-Treves), riferendosi ad una preliminare esperienza di 6 casi di linfangiosarcoma, sviluppatosi su un linfedema post-mastectomia, dopo un periodo di tempo variabile da 6 mesi a 24 anni dall’intervento. Tale evenienza si verifica molto raramente, con una incidenza pari a circa l’1% dei casi. Le esperienze descritte in letteratura riguardano oltre 130 casi di sarcomatosi fulminante che, salvo alcuni, terminarono con l’exitus entro due anni. Il tumore può svilupparsi, oltre che su linfedemi secondari, anche sui primari, non solo potendosi localizzare agli arti superiori, ma anche a quelli inferiori, non colpendo esclusivamente pazienti di sesso femminile.

Per quanto concerna i linfomi, non si conosce la reale incidenza globale nella popolazione mondiale. L’incidenza dei linfomi in Italia è di circa 4-5000 casi /anno. Negli USA i linfomi non-Hodgkin (LNH) si trovano al VII posto tra le cause di morte per neoplasia maligna. In Italia, la mortalità si aggira sui 5 casi circa per 100.000 abitanti/anno. Invece, per la malattia di Hodgkin (MH), la mortalità è drasticamente diminuita negli ultimi 20 anni, in rapporto ai nuovi indirizzi terapeutici. Inoltre, la MH ha una incidenza che si aggira intorno al 20% di tutti i linfomi. I linfomi si sono osservati in tutte le età della vita e in entrambi i sessi, tuttavia, globalmente considerati, prevalgono nell’età media e avanzata e nei maschi.

Rispetto ai tumori primitivi del sistema linfatico, i tumori secondari sono molto frequenti. La frequenza dei tumori linfatici secondari in carcinomi in varie sedi è in media del 69%. Percentuali più elevate si hanno nei tumori del polmone (93%), dello stomaco (89%), della mammella (80%) e nei tumori epidermidi della testa e del collo (80%).

Patogenesi

I linfangiomi fanno parte dei tumori angioblastici differenziati ed è tuttora controversa la loro esatta natura, se essi cioè siano vere neoplasie oppure malformazioni similtumorali, tipo amartomi. Nella maggior parte dei casi sono dovuti ad una anomalia primaria dei vasi linfatici periferici e, pertanto, sono su base malformativa congenita, a manifestazione precoce o tardiva. I linfangiomi cistici compaiono in territori ben definiti (collo, pavimento orale, mediastino, ascella, inguine, retroperitoneo) in stretto rapporto con la sede dei sacchi linfatici embrionali. Queste formazioni, pari, sono state riscontrate in connessione con le due giugulari interne (sacco giugulare), con la giugulare esterna e la succlavia (sacco succlavio), con le vene iliache interne (sacco linfatico posteriore). Un sacco linfatico più piccolo, impari e mediano (sacco retroperitoneale) è situato nello spazio retroperitoneale. I sacchi linfatici sono destinati a scomparire per riassorbimento. Dalla mancata o incompleta regressione e riassorbimento dei sacchi linfatici primitivi si originano i linfangiomi cistici.

La patogenesi dei linfangiosarcomi, a tutt’oggi, non è chiara, ma molti studi sembrano confermare le potenzialità angiogenetiche dell’endotelio linfatico, che sarebbero particolarmente incrementate dalla stasi linfatica cronica inveterata. Esisterebbero, inoltre, specifici fattori di accrescimento che, accumulandosi localmente a causa della linfostasi, potrebbero rappresentare il movente patogenetico fondamentale del tralignamento.

Per quanto riguarda i linfomi, si ritiene oggi che la malattia di Hodgkin rappresenti una vera e propria neoplasia maligna, per l’inesorabile progressione clinica (se non adeguatamente trattata) e per le caratteristiche morfologiche e biologiche della cellule H-RS (Hodgkin-Reed e Sternberg), che del processo costituiscono l’espressione più saliente. Gli attributi neoplastici delle cellule H-RS sono rappresentati da: capacità di proliferare, aneuploidia, carattere clonale, ecc.. Tali cellule possono trarre origine da differenti popolazioni linfoidi, riconducibili più spesso alla linea T e più raramente alla B. Hanno una spiccata capacità di produrre citochine e fattori di varia natura (interleuchine, antigeni di attivazione, molecole di adesione, fattori di crescita, ecc.). Poiché è noto che attivazione, proliferazione e differenziazione delle cellule sono controllate per lo più da segnali intercellulari e che le citochine sono fattori di coordinamento delle risposte immunologiche e infiammatorie, la MH appare quale processo neoplastico che condiziona una risposta immunologia di tipo simil-infiammatorio.

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