Epidemiologia

Non sono riportati in Letteratura dati epidemiologici relativi alle patologie del dotto toracico, della cysterna chyli e dai vasi chiliferi intestinali, in particolare per quanto riguarda le forme displasiche congenite. Si tratta, comunque, di quadri relativamente rari, che si manifestano nella maggioranza dei casi, già in età neonatale o infantile, in rapporto all’estensione e alla gravità delle malformazioni linfangio-chilodisplasiche, che stanno alla base di tali complesse manifestazioni cliniche patologiche

Patogenesi

La maggior parte delle patologie dei vasi chiliferi da reflusso linfatico-chiloso gravitazionale sono legate ad una displasia dei collettori linfatici e chilosi, con insufficienza parieto-valvolare. Talora, questi quadri morbosi possono essere iatrogeni, correlati ad esempio alla legatura del dotto toracico o a lesioni dei vasi linfatici e chiliferi retroperitoneali.

Queste manifestazioni cliniche possono talora complicarsi con episodi di tipo linfangitico acuto, verrucosi chilostatica e fistole linfo-cutanee con chilorrea.

Classificazione Anatomo-Patologica e stazione

Tali complesse condizioni cliniche, che possono manifestarsi con quadri di chiloperitoneo, chiledema degli arti inferiori, dei genitali esterni, chiluria, chilotorace, chilometrorrea, chilartro, variamente associati tra loro, comportano un impegnativo iter diagnostico e terapeutico.

Manifestazioni cliniche della patologia dei vasi chiliferi

Una grave ipoproteinemia rappresenta la conseguenza principale, sul piano metabolico generale, di tale patologia, potendosi manifestare una Enteropatia Essudativa Protido-Disperdente, con gravi episodi diarroici, che spesso contraddistinguono le esacerbazioni cliniche di tale patologia.

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