Epidemiologia

I dati ricavabili dalla Letteratura internazionale, corrispondenti a quelli ufficiali dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, riportano un’incidenza del linfedema nel mondo pari a 300 milioni di casi (circa una persona ogni 20). Quasi la metà dei linfedemi è di origine primaria, caratterizzati da una base congenita linfangioadenodisplasica, ossia dovuta ad una malformazione e conseguente malfunzionamento dei linfonodi e/o dei vasi linfatici. Altri 70 milioni sono di origine parassitaria (le forme più frequenti sono rappresentate dall’infestazione da Filaria Bancrofti), particolarmente presenti nelle aree tropicali e subtropicali (India, Brasile, Sud-Africa). Altri 50 milioni sono post-chirurgici e, specialmente, secondari al trattamento del carcinoma mammario. Gli altri 30 milioni sono essenzialmente causati da problemi funzionali di sovraccarico del circolo linfatico (particolarmente, in esiti di flebotrombosi profonda dell’arto inferiore, insufficienza epatica, sindrome nefrosica, fistole artero-venose).

In particolare, per quanto concerne il linfedema secondario, l’incidenza del linfedema secondario dell’arto superiore nelle donne sottoposte a mastectomia o quadrantectomia con linfoadenectomia ascellare è, cioè, pari a 20-25%, sino al 35-40% con l’associazione della radioterapia. Con la tecnica del linfonodo sentinella, l’incidenza del linfedema secondario varia dal 3% al 22%. Per quanto concerne il linfedema degli arti inferiori secondario al trattamento di tumori della sfera ginecologia e urologica, l’incidenza varia dal 5% al 30%. Data l’elevata incidenza del linfedema secondario, è opportuno sottolineare l’importanza delle possibilità di prevenzione della patologia linfostatica, sia in termini di diagnosi precoce che di trattamento tempestivo. Il sesso più interessato è quello femminile e l’età più colpita corrisponde alla III-IV decade di vita. L’incidenza della linfangite, clinicamente più o meno manifesta, come complicanza della linfostasi, è risultata molto elevata (praticamente nella quasi totalità dei casi), a tal punto da richiedere un trattamento antibiotico protratto, sia a scopo terapeutico che profilattico.

Patogenesi

Il linfedema rappresenta un quadro clinico di non raro riscontro caratterizzato dal rallentamento o dal blocco della circolazione linfatica dell’arto o degli arti colpiti, con evoluzione progressivamente ingravescente e comparsa di ricorrenti complicanze di tipo linfangitico acuto di natura per lo più erisipeloide, responsabili di un ulteriore e rapido aumento in volume e consistenza dell’edema. Benché i dettagli patogenetici siano ancora una questione aperta, i principi generali della fisiopatologia del linfedema sono ben conosciuti. Da un lato, il disturbo centrale può essere rappresentato da una insufficienza a bassa portata (low output failure) del sistema linfatico: si ha, cioè, una riduzione generale del trasporto linfatico. Un’alterazione di questo tipo può essere causata da displasia linfatica congenita – linfedema primario – oppure da obliterazione anatomica, quale quella che si ha come conseguenza di una resezione chirurgica radicale (ad esempio, nel caso di dissezione linfonodale ascellare, iliaco-inguinale o retroperitoneale), a seguito di ripetute linfangiti con linfangiosclerosi o quale conseguenza di una grave insufficienza funzionale (ad esempio, linfangiospasmo, paralisi ed insufficienza valvolare) – linfedema secondario.
Comunque, il denominatore comune è il fatto che il trasporto linfatico scende al di sotto della capacità necessaria a gestire il carico presente di filtrato microvascolare, comprendente proteine plasmatiche e cellule, che normalmente dal circolo ematico entrano nell’interstizio. Dall’altro lato, l’insufficienza ad alta portata (high output failure) della circolazione linfatica si ha quando una capacità di trasporto normale oppure aumentata è sopraffatta da un eccessivo carico di filtrato ematico capillare: ad esempio, la cirrosi epatica (ascite), la sindrome nefrosica (anasarca) e l’insufficienza venosa profonda degli arti inferiori (sindrome post-tromboflebitica). Il mancato controllo del linfedema può portare a ripetute infezioni (dermatolinfangioadeniti – DLA), a progressive alterazioni trofiche cutanee di tipo pachidermitico e, in rari casi, persino allo sviluppo di un linfangiosarcoma, patologia altamente letale (sindrome di Stewart-Treves).

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