Il linfangiosarcoma è una rara neoplasia maligna dei tessuti molli che origina dalle cellule dell’endotelio linfatico. Si sviluppa quasi esclusivamente in tessuti affetti da linfedema cronico inveterato in vario stadio e di diversa eziologia. Esistono, ancor oggi, pareri discordanti circa la classificazione e l’inquadramento di questo tumore, soprattutto perché dal punto di vista anatomo-patologico presenta notevoli somiglianze con altre neoplasie d’origine endoteliale, come ad esempio l’emangiosarcoma. Nelle più recenti pubblicazioni, alla luce di questi elementi, si è preferito classificare il linfangiosarcoma come angiosarcoma associato a linfedema cronico (“angiosarcoma associated with lymphedema”). Linfangio-RM degli arti inferiori, impiegata per lo studio di un linfedema dell’arto inferiore sinistro. Evidente differenza tra i due arti a confronto (notare il diverso spessore dei tessuti molli soprafasciali). Linfedema post-mastectomia dell’arto superiore destro valutato mediante linfangio- RM. La freccia indica un collettore linfatico dilatato del braccio. Data l’estrema invasività e malignità della neoplasia, la sopravvivenza media si aggira intorno ai 18 mesi dalla diagnosi. Le varie terapie sperimentate sino ad ora non hanno portato risultati soddisfacenti; attualmente l’unica soluzione terapeutica valida sembra essere la “disarticolazione” chirurgica dell’arto colpito, confidando in una tardiva metastatizzazione della neoplasia e nella diagnosi precoce. Risultati incoraggianti, anche se solo preliminari, sono stati recentemente riferiti con la tecnica di perfusione ipertermica, dell’arto isolato, con “melphalan”. È stata dimostrata una notevole riduzione dell’incidenza di linfangiosarcoma nei pazienti sottoposti a rigorose terapie medico-fisiche e microchirurgiche per il linfedema; sembra infatti che la stasi inveterata e trascurata, con frequenti episodi linfangitici, sia la principale responsabile della degenerazione cancerosa dell’endotelio linfatico. In conclusione, quindi, l’aspetto della prevenzione basata sull’ispezione accurata di tutte le lesioni insorte su di un arto linfedematoso, in funzione di una diagnosi precoce, ed un trattamento combinato del linfedema, proseguito nel tempo, rappresentano, al momento, le uniche armi per combattere questa rara ma temibile neoplasia.
