Comprendono un’ampia varietà di alterazioni congenite (ed acquisite) dello sviluppo del sistema linfatico, rappresentate da quadri di aplasia, ipoplasia o iperplasia linfatica. Le alterazioni displastiche possono colpire i vasi linfatici ed i linfonodi, singolarmente o in associazione, delineando complessi quadri patologici che sono stati recentemente raggruppati in una classificazione nosologica proposta da C. Papendiek, che comprende tre gruppi di displasie:

• linfangiodisplasie LAD I;
• linfadenodisplasie LAD II;
• linfangioadenodisplasie LAAD.

Le manifestazioni cliniche di alterazioni su base displasica più importanti sono rappresentate da: igroma cistico, idrope fetale, linfangioma e, più frequentemente, sindromi da reflusso chiloso e/o linfatico e linfedema periferico.