Letteralmente definisce una malformazione congenita delle strutture linfatiche intestinali, soprattutto dell’intestino tenue e del mesentere, spesso associata ad altre malformazioni delle strutture linfatico-linfonodali in altri distretti corporei. Dal punto di vista anatomo-patologico è costituita dalla dilatazione dei vasi linfatici mucosi e sottomucosi della parete intestinale con una loro conseguente insufficienza funzionale; si accompagna spesso ad una linfopenia per dispersione nel lume intestinale di linfociti e ad una enteropatia protido-disperdente. Le sue tipiche manifestazioni cliniche possono presentarsi anche in altri processi morbosi che interessano le strutture linfatico-linfonodali intestinali e dei mesi, causandone l’insufficienza (ad esempio in corso di TBC, morbo di Crohn, linfomi a localizzazione gastro-intestinale, enteriti a varia eziologia, neoplasie con metastasi linfonodali, ecc.).

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