Si tratta di una osteoipertrofia angiomatosa artero-venosa iperossiemizzante con alla base spesso anche una displasia dei collettori linfatici ai segmenti affetti. Si manifesta con un gigantismo disarmonico dell’arto colpito e presenza di angiomi multipli; possono associarsi malformazioni a carico di vari organi (vedi anche Angiodisplasia).
In figura: Sindrome di Klippel Trénaunay: notare l’ipertrofia disarmonica dell’arto colpito (sinistro).