La mancata genesi embrio-fetale delle strutture linfatiche “in toto” è una condizione praticamente incompatibile con la vita extrauterina ed è chiamata Agenesia Linfatica.
La maggior parte delle manifestazioni cliniche congenite, dovute ad un deficit di sviluppo delle strutture linfatiche, sono correlate, più frequentemente, a quadri anatomopatologici di ipoplasia delle strutture linfatico-linfonodali o in casi molto più rari ad aplasie parziali di strutture linfatiche maggiori, come, ad esempio, il dotto toracico.